製品紹介
Cytometric CBA法を用いて、血清中の抗Titin抗体および抗Kv1.4抗体の抗体価を測定いたします。
横紋筋は横縞模様のある筋肉で、骨格筋と心筋が該当します。骨格筋は、一般的に「筋肉」と呼ばれている、身体を動かしている筋肉です。心筋は心臓を形作っている筋肉を指します。
抗横紋筋抗体( anti-striational antibodies )は、この横紋筋に対して反応・結合する抗体を指し、自己を認識する抗体である為、自己抗体に分類されます。いくつかの対応抗原が知られていますが、代表的な自己抗原は Titin、リアノジン受容体、電位依存性Kチャネル (voltage-gated K channel, Kv1.4) の3つです。抗横紋筋抗体は重症筋無力症 (Myasthenia Gravis, MG) に関連した自己抗体であり、抗原により臨床特徴の多少の違いはありますが、基本的には類似した臨床像を呈します。
Titinは、骨格筋の収縮に関わる細胞内タンパク質で、3,000kDa～4,200kDaの分子量を持つ巨大なタンパク質です。Titinは巨大なタンパク質ですが、自己抗体が結合する抗原部位は約30kDaのポリペプチド領域（MGT-30）であることが特定されています。抗Titin抗体は20-40%のAChR（アセチルコリンレセプター, AcetylCholine Receptor）抗体陽性MG患者で検出され、若年発症MG（Early–Onset MG, EOMG）では６％程度の陽性率ですが、胸腺腫のない老年発症MG（Late-Onset MG, LOMG）では50-90%の陽性率となります。
Kv1.4は中枢神経系のニューロンで主に発現している物質ですが、横紋筋でも発現しています。その働きはアセチルコリンの分泌に関与するチャネルを形成している分子であることが分かっています。抗Kv1.4抗体は11-18%のMG患者で検出され、臨床症状では抗Kv1.4抗体陽性例では重篤な球症状やクリーゼの頻度が高くなることが指摘されています。
また、抗横紋筋抗体の測定意義として、以下の3点が示唆され、現在も様々な研究が行われています。
１．重篤なMGの治療方針決定や予後予測因子
２．MGと筋炎・心筋炎の合併の指標
３．免疫チェックポイント阻害剤の副作用診断のためのバイオマーカー